Manifestasi Orofasial Beta Thalasemia Mayor (3)

Posted on

Karakteristik struktur wajah pada penderita thalasemia beta mayor

Penderita thalasemia mengalami overgrowth maksila dalam 3 dataran yang dipengaruhi oleh pelebaran sumsum tulang di daerah zygoma. Komposisi tulang di daerah zygoma lebih dominan disusun tulang konselus yang banyak mengandung sumsum tulang sehingga mudah mengalami pembesaran (hiperplasi). Pembesaran sumsum tulang lebih sering di maksila daripada mandibula. Pembesaran maksila berhubungan dengan kadar hemoglobin penderita, semakin rendah kadar hemoglobin maka pembesaran maksila akan semakin parah (Raz, 2009).

Gambaran penderita thalasemia dengan wajah facies coley (Riyanti, 2008)

Fenomena facies Cooley (Gambar 5) menunjukkan tingkat hiperaktif eritropoiesis. Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan limpa sehingga timbul hepatosplenomegali. Akibat lain dari anemia adalah meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi berkisar 2-5 gram pertahun (Cao et al., 2002). Hiperplasi zygoma menghasilkan karakteristik wajah yang disebut chipmunk facies disertai pembesaran maksila, tulang pipi menonjol ke depan, pangkal hidung terlihat masuk dan jarak antar kedua mata terlihat lebar sehingga menghasilkan penampilan wajah mongoloid. Pembesaran maksila ini mengakibatkan ukuran rahang tidak seimbang dengan ukuran gigi, sehingga terjadi diastema antar gigi (Beumaputra & Suparwitri, 2008; Riyanti, 2008; Raz, 2009).

Sedangkan pada mandibula juga mengalami pembesaran sumsum tulang pada daerah posterior dan menimbulkan diastema di daerah tersebut. Pembesaran dan penipisan tulang kortikal berhubungan dengan kadar hemoglobin penderita. Semakin rendah kadar hemoglobin maka penipisan tulang akan semakin parah. Ada juga penderita thalasemia beta mayor memiliki rotasi mandibula yang normal atau rotasi ke belakang dan ke bawah (Riyanti, 2008).

Penderita thalasemia beta mayor dapat memiliki mandibula yang atropi. Perubahan ini dipengaruhi oleh fusi yang terlalu dini pada sutura occipital. Kondilus mandibula yang merupakan pusat pertumbuhan dapat terlibat dalam fusi yang terlalu dini pada sutura occipital yang dapat menghambat pertumbuhan mandibula terhadap struktur anterior maksilofasial (Raz, 2009).

to be continued ….

copyright : dentistalit@yahoo.co.id (2011)

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s